泛素对神经退化疾病的普遍意义

神经退化疾病“亨廷顿症”患者的神经元含有富含泛素的异常蛋白包容体。曾有人提出,细胞泛素化和蛋白酶体降解系统中所发生的变化有助于这种疾病的发生。对“亨廷顿症”患者大脑及这种疾病的几个小鼠模型所做的质谱分析,证实了泛素链在蛋白包容体中始终存在,说明该系统功能的普遍丧失可能有助于这种疾病的发生。 这些发现说明泛素可能用作一种诊断工具,而且由于泛素在神经病理病灶中的异常积累还是阿尔茨海默氏症的一个特征,所以这些从神经学上来看各不相同的疾病可能具有共同的基本分子特征。




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